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1. Introducción

Marcus Maurer, Petra Staubach

Urticaria

La urticaria se presenta como ronchas en la piel que provocan un prurito intenso, apareciendo repentinamente en parte o todo el cuerpo, después de ciertos estímulos (p. ej. frío o luz solar), o de forma espontánea, es decir aparentemente sin causas específicas (Figura 1). Además, muchos pacientes desarrollan los así llamados  angioedemas que son hinchazones de la piel o las mucosas. En el caso de unos pocos pacientes sólo aparecen angioedemas sin que la urticaria vaya acompañada de ronchas. Aun así se trata de urticaria.

Abbildung 1 Quaddeln bei spontaner Urtikaria (Quelle: www.urtikaria.net)

Figura 1: Ronchas de urticaria espontánea (Fuente: www.urtikaria.net)

Ronchas

Ronchas son lo que a la piel le da un aspecto de haber tenido contacto con ortigas. El nombre urticaria se deriva de la planta denominada ortiga (lat. Urtica dioica o Urtica urens, que vienen a ser las plantas originales de la ortiga); seguramente porque la piel de los que padecen urticaria tiene un aspecto similar a las de las personas que tuvieron contacto con una sustancia “urticante” al tocar la planta denominada ortiga (Figura 3).

Abbildung 3: Der Begriff „Urtikaria“ leitet sich von der Brennessel (Urtica) her. (Quelle: Allergie Centrum Charité)

Figura 3: El término ”Urticaria” se deriva de la ortiga. (Fuente: Centro de Alergia de la Charité)

Las ronchas recientes consisten en pequeñas erupciones de la piel de coloración blanca rodeadas de un halo eritematoso. Las ronchas se forman principalmente porque el agua de los vasos sanguíneos pasa a los tejidos, lo que provoca una compresión de los vasos sanguíneos más pequeños de la piel que como consecuencia transportan menos sangre, de modo que la piel adopta una tonalidad blancuzca (Figura 1 a).

Abbildung 1a: Quaddeln bei spontaner Urtikaria (Quelle: www.urtikaria.net)

Figura 1a: Ronchas de urticaria espontánea (Fuente: www.urtikaria.net)

Si las ronchas se unen y se van expandiendo sobre la superficie cutánea se habla de ronchas gigantes (Figura 1 b).

Abbildung 1b: Quaddeln bei spontaner Urtikaria (Quelle: www.urtikaria.net)

Figura 1b: Ronchas de urticaria espontánea (Fuente: www.urtikaria.net)

No en todos los casos las ronchas son de tonalidad blancuzca y la piel que las rodea está enrojecida. A veces es justamente al revés; sobre todo cuando las ronchas tienen una duración superior a varias horas suelen adoptar una tonalidad marrón rojiza mientras que la piel que las rodea deja de estar enrojecida. Las ronchas de la urticaria pueden ocasionarse durante minutos hasta horas y raramente, en el caso de algunos pacientes, duran más de un día para desaparecer a continuación sin dejar ninguna lesión en la piel como secuela.

Angioedema

Para explicarlo de forma simple: en cuanto a un angioedema se trata de una roncha que se forma en las capas cutáneas más profundas. Mientras que en el caso de la roncha el líquido de los vasos se filtra directamente por debajo de la superficie de la piel, consta que la “fuga” del angioedema puede localizarse en regiones más profundas. Esta es la razón por la cual el borde de la erupción que aparece es menos visible con un color similar al de la piel normal. Los angioedemas se manifiestan con frecuencia en la cara así como en las manos y en los pies (Figura 2).

Abbildung 2: Umschriebene Schwellung an der linken Hand (Quelle: www.urtikaria.net)

Figura2: Hinchazón limitada en la mano izquierda. Muchos pero no todos los pacientes de urticaria sufren de tales angioedemas . Algunos pacientes de urticaria sólo presentan tales angioedemas sin que se inicien ronchas. Los angioedemas ocurren a menudo en las manos y los pies y en la cara. (Fuente: www.urtikaria.net)

Sobre todo en la región de los ojos y labios se producen fácilmente fuertes hinchazones en virtud de la naturaleza específica de la piel en aquella zona, presentándose estos síntomas, no obstante, también en la zona genital. Los angioedemas pueden tener una duración de hasta 2 días. A veces, los pacientes también sienten dolor en la zona en la que aparecieron los angioedemas. Además existen otros tipos de angioedemas más duraderos cuyos síntomas se ven a menudo acompañados de problemas gastrointestinales o/y de una acumulación familiar. En este caso es imprescindible realizar más análisis.

Prurito

Aparte del hecho de que las ronchas e hinchazones profundas pueden provocar deformaciones pronunciadas pasajeras, sobre todo en la zona de la cara, el prurito es el mayor problema para los pacientes que sufren de urticaria. En especial el prurito nocturno puede ser una carga extrema puesto que imposibilita dormir. Sufren de prurito sobre todo los pacientes que padecen un tipo especial de la urticaria que se denomina dermografismo sintomático (también urtikaria factitia). Este tipo de urticaria se caracteriza por el hecho de que precisamente porque los pacientes se rascan o someten la piel a roce aparecen ronchas nuevas que intensifican el prurito, lo que da comienzo a un círculo vicioso. Irritaciones de la piel, por pequeñas que estas sean, como p. ej. el roce inconsciente durante la noche, pueden causar verdaderos ataques de prurito. Entonces los pacientes cuentan que se han “rascado hasta romperse”. ¡Es sumamente difícil ignorar el prurito! Trate usted algún día no rascarse cuando le pica algo (p. ej. después de haberle picado un mosquito). Prurito recurrente (al igual que dolores recurrentes) puede significar una carga enorme y reducir considerablemente la calidad de vida.

Un 25 por ciento

La urticaria es una de las enfermedades más frecuentes de la piel. Casi una de cada cuatro personas desarrolla una urticaria a lo largo de su vida. La mayoría de los casos duran sólo pocos días o unas semanas no siendo problemáticos. Es cuando se habla de una urticaria aguda. Mucho más difícil es tener que soportar una urticaria con una duración de varios meses o años (o hasta quizás décadas), debiendo ser este tipo de urticaria clasificado como urticaria crónica.

Urticaria – ¿una enfermedad femenina?

Casi todos los estudios al respecto demuestran que las mujeres realmente sufren de urticaria con más frecuencia que los hombres. En lo concerniente a la urticaria crónica espontánea hasta circulan repartos (entre las mujeres y los hombres) de hasta 2:1. Es asombroso que dicho reparto no se encuentra en los niños, es decir que las niñas sufren de urticaria con casi la misma frecuencia que los niños, aunque son escasos los datos disponibles al respecto. Hasta ahora se desconoce la razón por la cual un número mayor de mujeres adultas que hombres desarrollan una urticaria crónica espontánea. Posiblemente se debe a que este tipo de urticaria suele afectar con mayor gravedad, frecuencia y duración a mujeres, o que las mujeres tienden y están más dispuestas a consultar a un médico en caso de molestias. Además es interesante que los hombres se ven más frecuentemente afectados por algunos tipos inducibles de la urticaria crónica, p. ej. la urticaria por presión, quizás debido a que las molestias consiguientes se producen en especial al hacer un gran esfuerzo físico, siendo éstas consideradas fastidiantes.

Reparto geográfico y por edades

La urticaria puede producirse a cualquier edad afectando tanto a los bebés como a las personas de edad avanzada. El grupo de edad entre 30 y 50 años son los que con mayor frecuencia se ven afectados. Raramente ocurre la primera aparición de esta enfermedad al tratarse de personas mayores de 70 años, mientras que, sin embargo, no es nada inusual que los recién nacidos sufran de urticaria que dura sólo unos pocos días. En cuanto al reparto global de la urticaria puede constatarse que la enfermedad no es nada exigente ya que afecta a personas en todos los continentes de la tierra.

Datos y hechos acerca de la urticaria

La utricaria es una enfermedad sumamente frecuente de la que casi una de cada cuatro personas sufre por lo menos una vez a lo largo de su vida. En su mayoría se trata del tipo de urticaria aguda. Sobre la base de una estimación prudente podemos sostener que actualmente 1 de cada 100 personas padece urticaria crónica. Son escasas y a menudo contradictorias las informaciones disponibles en cuanto a la duración media de la enfermedad (la urticaria es una enfermedad muy repentina). La urticaria crónica suele durar varios años. También hay pacientes quienes se ven enfrentados a una aparición de la urticaria durante décadas. No es posible dar un pronóstico individual. Es importante saber que en la mayoría de los pacientes la urticaria crónica algún día desaparece sin más intervención, lo que significa que la urticaria suele aparecer y desaparecer de forma espontánea. Al contrario de la neurodermitis o psoriasis, no se hereda la predisposición a desarrollar esta enfermedad.

Desencadenantes

Son muchos los tipos de sustancias que pueden provocar las ronchas y el prurito. El cuerpo mismo produce un gran número de estas sustancias activas para la piel. Pero también existen numerosos agentes ambientales que causan el prurito y las ronchas en la piel. La mayoría de estos agentes tienen en común que liberan el mediador tisular denominado histamina que desempeña un gran papel a la hora de provocar las ronchas, el prurito y los angioedemas. Este efecto de la histamina que desencadena el prurito y las ronchas es evidente p. ej. tras una picadura de insecto o el contacto con las ortigas. A parte de las sustancias que inician la liberación de histamina natural, también el veneno de muchos insectos y muchas plantas que ocasiona el prurito contiene histamina que penetra en la piel y la irrita. Esta irritación es percibida por nervios especializados (se podría denominarlos también “nervios de prurito”). El cerebro que actúa como una central de conmutación de las señales nerviosas recibe la señal transmitida: ¡Aquí pica algo! En muchos casos esto no es nada malo puesto que tras una picadura de insecto o el contacto con plantas que provocan prurito nos rascamos la piel, la refrescamos con agua (eliminando de tal forma el desencadenante) o la sometemos a roce (con el efecto que al lugar donde ocurrió la reacción se transporta más sangre que se encarga de llevarse a mayor velocidad las sustancias irritantes o los tóxicos). Casi la totalidad de la histamina de la piel es almacenada en un cierto tipo de célula, los así llamados mastocitos. Al activar estas células, es decir “molestarlas“ con una sustancia irritante (habiendo un montón de sustancias irritantes que lo hacen), los mastocitos liberan su histamina que penetra en los tejidos provocando así las ronchas y el prurito.

Los mastocitos como células clave de la urticaria

Todos los tipos de urticaria tienen un procedimiento en común: la activación de los mastocitos en la piel tiene como consecuencia la liberación de histamina (Figura 4), y otros muchos factores provocan inflamaciones, p. ej. los leucotrienos o el factor activador de plaquetas (PAF).

Abbildung 4: Mastzellen (dunkelblau) – die Zellen, die urtikarielle Beschwerden auslösen. (Quelle: Allergie Centrum Charité)

Figura 4: Mastocitos (azul oscuro) – las células que causan las molestias de urticaria. (Fuente: Centro de Alergia de la Charité)

Estos factores dan lugar a una dilatación de los vasos sanguíneos en la piel seguida de hinchazón y enrojecimiento cutáneo así como de prurito. En realidad, los mastocitos son los ”bomberos“ o la ”policía fronteriza“ del cuerpo humano. Con mucha frecuencia pueden ser localizados en las zonas de contacto directo con nuestro entorno ambiental, pues a parte de la piel, también se encuentran en las mucosas del aparato digestivo y las vías respiratorias donde cumplen funciones vitales para el cuerpo. De tal manera el organismo detecta agentes agresores peligrosos como las bacterias o los parásitos pudiendo eliminarlos. Su eliminación se realiza de tal manera que los mastocitos dificultan el avance dentro del cuerpo de los agentes agresores neutralizando sus sustancias tóxicas para a continuación matarlos y devorarlos, o que ponen en alarma a las células del sistema inmunológico, es decir el sistema de defensa de nuestro cuerpo, conduciéndolas al lugar del suceso.

La gran cantidad de mastocitos que se encuentran en la piel y las mucosas del cuerpo humano es la causa por la cual la urticaria se presenta especialmente en estas zonas. La activación de los mastocitos situados en las capas superiores (exteriores) de la piel y las mucosas provoca las ronchas, y la de los mastocitos situados en las capas inferiores (profundas) de la piel provocan las hinchazones profundas (angioedemas). Una activación de los mastocitos situados en las mucosas de la garganta y las vías aspiratorias puede causar disfagia y disnea, y la de los situados en las mucosas del aparato digestivo provoca dolores de barriga, náuseas y diarreas.

Las ronchas y los angioedemas se forman por la permeabilidad de los vasos cutáneos de pequeño calibre situados en la zona de la piel afectada. Debido al aumento de los espacios entre las células que componen las paredes de los vasos sanguíneos puede filtrarse en los tejidos el líquido sanguíneo proveniente del interior de los vasos, y también lo pueden hacer algunas células sanguíneas. A parte de la histamina, también los leucotrienos, el factor activador de plaquetas y otros productos de los mastocitos aumentan la permeabilidad de los vasos sanguíneos. El hecho de que los remedios contra el prurito en el tratamiento de la urticaria causan efecto en muchos casos se explica debido al bloqueo controlado de la histamina por estos medicamentos. Por ello, estos medicamentos se denominan antihistamínicos. Los antihistamínicos se aplican desde hace décadas por ser medicamentos probados y testados. Generalmente se toleran muy bien siendo muy raros los efectos secundarios. En tiempos anteriores los antihistamínicos solían producir fatiga. Pero en el caso de los antihistamínicos modernos de la segunda generación este efecto secundario ha sido ampliamente eliminado. Cuando el texto a continuación se refiera a antihistamínicos, pues es que se trata de los antihistamínicos modernos de la segunda generación que no producen fatiga. Si los antihistamínicos en el tratamiento de la urticaria no siempre ayudan es porque la histamina no es la única sustancia que causa prurito y ronchas.

Aspecto de la piel

La urticaria se caracteriza por un típico aspecto de la piel que siempre va cambiando pronunciadamente. Los pacientes lo describen muchas veces con las palabras: “Por la tarde, la piel está totalmente normal pero a la mañana siguiente me parezco una torta tipo “Streuselkuchen”, y es muy difícil soportar el prurito. Y cuando a media mañana uno llega por fin al médico ya no se vé más nada.“ Casi siempre, la urticaria aparece diariamente siendo también posible, pero con menor frecuencia, que desaparezca para dar plazo a intervalos libres de síntomas. Es al producirse un ataque cuando con la mayor frecuencia son visibles las ronchas, pero también zonas enrojecidas e hinchazones profundas (angioedemas). La mitad de los pacientes que sufren de urticaria presentan tanto ronchas como angioedemas. El casi 40% de los pacientes que están en tratamiento a causa de la urticaria se ven afectados sólo por ronchas, mientras que en menos de un 10% de ellos se producen sólo angioedemas. Aun se desconoce la razón por la cual la urticaria, en los pacientes que también sufren de hinchazones profundas, suele durar más tiempo evolucionando con frecuencia con mayor gravedad.

Molestias

Lo peor que sienten los pacientes de urticaria es el prurito que a menudo suele ser insoportable, lo que éstos describen como una sensación de tormento enorme. Imaginándose que al tener contacto directo con una ortiga en sólo una parte de la piel, o al ser picados por un mosquito, durante un tiempo largo no podemos pensar en otra cosa que no sea el prurito consiguiente, es comprensible que los pacientes que sienten tal prurito en todo el cuerpo, y ello durante días, meses y hasta años, se vuelvan “locos” y pierdan la calidad de la vida. Además, el cuerpo humano no suele acostumbrarse al prurito, al contrario de otros estímulos, como p .ej. el calor o la presión. Para aliviar el prurito cuando se trata de urticaria es mejor someter la piel a roce sin rascarla (al contrario de p. ej. neurodermitis), lo que significa que raramente la piel se ve rasguñada. Al contrario, las zonas de la piel que pican se prestan para ser “frotadas” con las yemas de los dedos durante un tiempo largo. Casi siempre, la piel afectada se describe como que estuviese caliente y seca después de haber terminado el ataque. A veces, los pacientes describen como que sintieran en las zonas afectadas un ardor en la piel o dolores verdaderos cuando se trata de angioedemas (Figura 5).

Abbildung 5: Gelegentlich können Quaddeln auch brennen oder schmerzen. Quelle: (Quelle: Allergie Centrum Charité)

Figura 5: A veces, las ronchas pueden arder o doler. (Fuente: Centro de Alergia de la Charité)

Otras molestias

Muchos pacientes se quejan de dolores de cabeza o en las articulaciones durante un ataque de ronchas. Aquí debería ser aclarado en primer lugar si las ronchas, el prurito o las hinchazones no son consecuencia de un tratamiento del dolor siendo la causa de p. ej. la toma de ácido acetilsalicílico (AAS, p. ej. en la Aspirina®), o de otros medicamentos químicamente relacionados (p ej. diclofenaco, ibuprofeno) – se sabe que muchos medicamentos pueden provocar o desencadenar una urticaria (véase el apartado ”Urticaria aguda espontánea“). Los pacientes que sufren de urticaria deberán tomar otros analgésicos en vez de ácido acetilsalicílico, diclofenaco o ibuprofeno, p. ej. paracetamol. No obstante, el sentir dolores puede ser un indicio de que exista una inflamación, sabiendo que las inflamaciones crónicas, es decir las inflamaciones del cuerpo que duran un largo período de tiempo y no siempre implican síntomas directos, son susceptibles de mantener la urticaria. Sin embargo, puede que los dolores de cabeza o en las articulaciones sí sean las molestias que entraña la urticaria, posiblemente debido a la liberación de grandes cantidades de histamina y otras sustancias.

Cuadros clínicos similares

En realidad, es difícil confundir la urticaria con otras enfermedades. Esto se debe al hecho de que las alteraciones de la piel – las ronchas y las hinchazones profundas en la piel – son muy características cuando se trata de urticaria. Siempre son pasajeras, es decir que tienen una duración corta (ronchas: minutos, unas horas; angioedemas: horas hasta días). Las ronchas e hinchazones se curan sin dejar ninguna lesión visible en la piel como secuela. Por lo tanto, no se forman ni cicatrices ni costras ni tampoco sangrados. Esta ya es la característica más importante para distinguir la urticaria de la mayoría de las demás enfermedades cutáneas. Si al aparecer las ronchas y/o las hinchazones también se produce el prurito característico, no debería resultar nada difícil diagnosticar la urticaria. No obstante debe ser tomado en consideración que, de cuando en cuando, también otras enfermedades diferentes a la urticaria pueden ser responsables de la aparición de ronchas y/o angioedemas.
Si se producen exclusivamente angioedemas recurrentes (sin ronchas) puede que esto se deba a la toma de un hipotensor (sobre todo inhibidores de la ECA); muy raras veces existen también enfermedades hereditarias cuyos síntomas típicos son precisamente los angioedemas, p. ej. el angioedema hereditario (HAE). Esta enfermedad también se caracteriza por la aparición recurrente de hinchazones, sobre todo en la zona de la cara. La mayoría de los pacientes de HAE además sufren de hinchazones muy dolorosas en la barriga. Sin embargo, estos angioedemas no son la consecuencia de una desencadenación a causa de la liberación de histamina, ya que no reaccionan a la administración de antihistamínicos, siendo su síntomatica más grave y su duración más larga. Además, el prurito falta por completo. Si se producen exclusivamente ronchas recurrentes que pican (no produciéndose los angioedemas) puede que esto esté condicionado por un síndroma autoinflamatorio que, sin embargo, es muy poco frecuente. Los síndromas autoinflamatorios son fáciles de comprobar a través de pruebas sencillas, y su tratamiento también resulta fácil. Además, la urticaria vasculítica, tratándose asimismo de una enfermedad muy poco frecuente, puede ser también responsable de los ataques recurrentes de ronchas. En el caso de la urticaria vasculítica las ronchas que mas bien arden en vez de picar permanecen más de un día pudiendo dejar al curarse una leve pigmentación de la piel de color marrón. Pero las ronchas también pueden ir acompañadas de otros síntomas, como p. ej. ampollas. Todos estos diagnósticos diferenciales requieren necesariamente una investigación más profunda y la consulta de un médico/dermatólogo.

La clasificación de la urticaria se basa en dos aspectos diferentes. Primero, se procede a clasificarla según su duración en aguda (duración menor a 6 semanas) y crónica (duración mayor a 6 semanas). Su tipo crónico se clasifica a su vez en la urticaria crónica espontánea y la urticaria crónica inducible. Se habla de una urticaria inducible siempre que las ronchas puedan ser provocadas de forma controlada. La urticaria física que representa el mayor grupo de la urticaria inducible puede ser iniciada por el efecto de estímulos físicos, como p. ej. el calor, el frío, la luz o la presión. El estímulo actúa sobre la piel provocando en la zona afectada la aparición de ronchas. Al tratarse de urticaria por contacto, otro tipo de la urticaria inducible, el contacto que tiene la piel con ciertas sustancias causa la formación local de ronchas, como p. ej. tocar las ortigas o el contacto con una sustancia a la que se tiene alergia. Puesto que la aparición de las ronchas está limitada a las zonas de la piel en las cuales tuvo efecto el estímulo, la repartición de las ronchas no se da por casualidad sino que a menudo se forman estructuras a través de los cuales es posible deducir los desencadenantes. Por ejemplo, en el caso de la urticaria solar las ronchas aparecen sólamente en las zonas que habían sido expuestas al sol, mientras que las zonas justo al lado que no habían sido expuestas no presentan ningún fenómeno. Al tratarse de la urticaria colinérgica siendo ésta un tipo frecuente de la urticaria inducible, una elevación de la temperatura corporal provoca que aparezcan las ronchas importando poco si ésta se haya producido por esfuerzo físico o, p. ej. por un baño caliente. Todos los tipos de la urticaria inducible son susceptibles de ocurrir en combinación con la urticaria espontánea.

Al contrario de los tipos inducibles arriba mencionados, las ronchas de los tipos espontáneos se inician “por sí solas“, o sea sin que el paciente haya provocado de alguna manera las alteraciones de la piel que se reparten por todo el cuerpo y cuyas limitaciones son totalmente casuales. El estrés y el calor pueden favorecer su aparición no siendo sin embargo imprescindibles para que se produzcan molestias. El tipo má común es la urticaria aguda espontánea. Casi una de cada cuatro personas desarrolla una urticaria en algún momento de su vida. Afortunadamente, las molestias desaparecen casi siempre al cabo de unos días o unas semanas. Si las molestias duran más de 6 semanas se habla de una urticaria crónica. Este tipo de urticaria puede tener una duración de varios meses o años (o hasta quizás décadas) lo que explica el gran número de pacientes afectados.

La mayoría de los pacientes que sufren de urticaria crónica padecen el tipo de urticaria crónica espontánea. Menos frecuentes son los tipos de urticaria inducible. La mayoría de los pacientes de este grupo sufren de dermografismo sintomático (también urticaria factitia) o urticaria al frío. La urticaria acuagénica (causada por el contacto con agua) o el angioedema vibratorio son enfermedades de singular rareza. La tabla siguiente contiene todos los tipos de urticaria según la presente clasificación.

Clasificación de la urticaria

Aguda

Crónica

Crónica

Urticaria aguda espontánea
(muy frecuente)

Urticaria crónica espontánea
(muy frecuente)

Urticaria crónica inducible
(frecuente)

Presencia espontánea de ronchas, angioedemas o ambos durante menos de 6 semanas por causas conocidas o desconocidasPresencia espontánea de ronchas, angioedemas o ambos durante más de 6 semanas por causas conocidas o desconocidas

Urticaria física
Dermografirsmo sintomático1(frecuente)
Urticaria al frío 2 (frecuente)
Urticaria por presión 3 (poco frecuente)
Urticaria solar (poco frecuente)
Urticaria al calor 4 (muy poco frecuente)
Angioedema vibratorio (muy poco frecuente)

Urticaria colinérgica (frecuente)

Urticaria por contacto (frecuente)

Urticaria acuagénica (muy poco frecuente)

1 también Urticaria facticia o Urticaria dermográfica,
2 también Urticaria a frigore,
3 también Urticaria retardada por presión,
4 también Urticaria por contacto con calor

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